奶油蛋糕、坚果巧克力、牛肉火锅这些寻常美味，对于一群“不食人间烟火”的孩子来说却是损害大脑的“毒药”。他们就是苯丙酮尿症（简称“PKU”）患儿。近日，针对PKU患儿，美赞臣携手唯品会唯爱工坊发起“不能吃的食物”公益专场，通过一套独家设计的创意产品套装，让平常人体会PKU患儿“想吃而不能吃”的百般滋味。
苯丙酮尿症患儿早期症状不明显
据了解，PKU是一种常染色体隐性遗传疾病，患有这种病的孩子体内缺乏一种酶，无法代谢苯丙氨酸，如不及时治疗将出现脑组织损伤和不可逆转的智力发育障碍。当夫妻双方都带有苯丙酮尿症基因，而且都将这种基因传递给子女时，他们的子女也会遗传上苯丙酮尿症。
中山大学附属第六医院新生儿科主任医师郝虎介绍，宝宝出生时外表看起来正常，有些患儿可能有喂养困难、呕吐、睡眠不安、容易哭闹等表现。未经治疗的患儿在出生数月后就会出现智力发育落后，头发由黑变黄、皮肤白，汗和尿液有特殊的鼠尿臭，霉臭味，常伴有湿疹。随着年龄增长，患儿智力低下越来越明显，约60%的年长儿童有严重的智力障碍，约1/4患儿可能有癫痫发作。郝虎表示，由于患儿早期症状不明显，实验室检测是早期发现苯丙酮尿症的方法。
食疗至少持续至青春发育成熟期
所有含蛋白质的食物里，几乎都含苯丙氨酸。一旦确诊苯丙酮尿症，家长应尽早配合医生，坚持治疗，定期复查，切勿中断，这是治疗成功的关键。郝虎表示，只有规范正确的治疗，科学合理的饮食，稳定的血苯丙氨酸浓度，苯丙酮尿症患儿才可能与同龄儿童一样健康成长。此外，低苯丙氨酸饮食治疗（食用进口的无苯丙氨酸特制奶粉和用各种植物淀粉制成的低苯丙氨酸特殊大米）至少持续到青春发育成熟期，提倡终身治疗。青春发育成熟期后如果随意进食，高浓度的苯丙氨酸仍然会对精神情绪有一定影响。
信息时报记者 刘芳 实习生 柯筱婷
